Aplasia ou hipoplasia do nervo vestíbulo-coclear em uma criança com surdez sensório-neural / Aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear nerve in a infant with sensorineural hearing loss

Introdução: A aplasia ou hipoplasia do nervo vestíbulo-coclear é uma das causas de perda auditiva sensório-neural e de surdez congênita. Este diagnóstico é importante no pré-operatório dos candidatos à cirurgia do implante coclear, tornando-se uma das contra-indicações do procedimento, sendo então indicado o implante no tronco cerebral. Objetivo: Relatar um caso de perda auditiva sensório-neural com diagnóstico etiológico definido. Relato do Caso: Apresentamos o caso de uma criança do sexo feminino, raça branca, 11 anos de idade em que a queixa da família é desatenção e dislalia, parecendo apresentar audição flutuante. O exame audiométrico mostrou restos auditivos na orelha esquerda e disacusia sensório-neural moderada nas freqüências altas na orelha direita. A Tomografia Computadorizada dos Ossos Temporais mostrou aparente atresia ou redução significativa da amplitude do forame coclear no lado esquerdo e forame coclear direito normal. A Ressonância Nuclear Magnética do Crânio evidenciou o oitavo nervo craniano esquerdo com calibre menor que o direito e a divisão coclear não foi identificada. Discussão: Nas crianças com perda auditiva sensório-neural é importante se tentar fazer o diagnóstico etiológico porque as condutas podem ser diferentes quando se trata de uma malformação. Comentários finais: Esta apresentação se deve ao fato de se ter um diagnóstico de uma entidade rara na perda auditiva sensórioneural, que poderia ser concluída como uma perda idiopática e ressalta a importância da indicação tanto da Tomografia Computadorizada quanto da Ressonância Magnética nos casos de perdas auditivas sensório-neural.

Introduction: The aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear nerve is one of the causes of sensorineural and congenital hearing loss. Their diagnosis is important to candidates for cochlear implant, for being a contraindication for such procedure, by this matter they are suitable for the brainstem implant. Objetive: To present a case of sensorineural hearing loss with definite ethiologic diagnosis. Case Report: A 11-year-old female patient, Caucasian, whose family complained of her being disattention and dyslalia, by apparently presenting floating hearing. The audiometry presented lack of hearing in the left ear and moderate sensorineural hearing loss in high frequencies in the right ear. CT of the Temporal Bone showed aparent atresia or significant stenosis of the left cochlear foramen and normal right cochlear foramen. The MRI demonstrated that the left eighth cranial nerve had smaller caliber than the right one and cochlear division was not identified. Discussion: It is important to find etiology in children with sensorineural hearing loss, once procedures might differ when regarding malformation. Conclusion: The objective of this presentation comes to the fact of a rare diagnosis of sensorineural hearing loss, that somehow could be concluded as an idiopathic hearing loss and also it reassures the importance of CT and MRI exam for sensorineural hearing loss.

Rinosporidiose: relato de um caso / Rhinosporidiosis: a case report

A rinosporidiose é uma doença inflamatória crônica, caracterizada por lesoes poliposas nas membranas mucosas, sendo causada pelo Rhinosporidium seeberi. É uma doença endêmica na India e Sri Lanka, e muito rara no Brasil e outros continentes. Apresentamos um caso em Vitória, ES, de um paciente proveniente do sul da Bahia que apresentava massa poliposa de cor avermelhada e granulosa, com aspecto de um morango na fossa nasal direita e que foi removida por microcirurgia transnasal. A massa tinha seu pedículo no septo nasal e após sua remoçao cauterizamos a base da lesao com eletro-cautério.

Síndrome vestibular: topodiagnóstico otoneurológico na vecto-eletronistagmografia (VENG) / Vestibular syndrome: otoneurologic topographic diagnosis in vector-nystagmography

Avaliamos com Vecto-Eletronistagmografia (VENG) pacientes com queixas de tontura e/ou disacusia, bem como pacientes com patologia neurológica com suspeita de comprometimento da fossa posterior (tronco cerebral e cerebelo) mesmo sem queixas de tontura ou desequilíbrio corporal. Foram examinados 100 pacientes em nível ambulatorial, 70 portadores de Síndrome Vestibular Periférica (SVP) e 30 portadores de Síndrome Vestibular Central (SVC). Os dados foram utilizados para definir se a VENG tem importância no diagnóstico diferencial entre SVP e SVC. Os achados que se mostraram estatisticamente significantes para este objetivo foram: nistagmo espontâneo com olhos abertos, nistagmo semi-espontâneo com olhos abertos, rastreio pendular dos tipos I e II, nistagmo optocinético e nistagmo pós-calórico. Estes resultados sugerem que a VENG tem importância no diagnóstico diferencial entre a SVP e a SVC.

Rinosporidiose: relato de um caso / Rhinosporidiose: a case report

A rinosporidiose é uma doença inflamatória crônica caracterizada por lesoes poliposas nas membranas mucosas, sendo causada pelo Rhinosporidium seeberi. É uma doença endêmica na India e Sri Lanka, muito rara no Brasil e outros continentes. Apresentamos um caso em Vitória, Espírito Santo, de um paciente proveniente do sul da Bahia que apresentava massa poliposa de cor avermelhada e granulosa com aspecto de um morango na fossa nasal direita e que foi removida por microcirurgia transnasal. A massa tinha seu pedículo no septo nasal e após sua remoçao cauterizamos a base da lesao com eletrocautério.

Avaliaçäo otoneurológica em pacientes com labirintopatias e alteraçöes da insulinemia / Neurootological evaluation in labyrinthine patients with metabolic disorders related to insulin

Cem pacientes ambulatoriais com sintomas de distúrbio do equilíbrio corporal e/ou audiçäo e que apresentaram alteraçöes da insulinemia foram submetidos a uma avaliaçäo otoneurológica com a finalidade de avaliar-se a ocorrência de sintomas otoneurológicos e de sinais de comprometimento auditivo (na audiometria tonal liminar) e da funçäo vestibular (na prova calórica com VENG). Concluiu-se que: 1) o hiperinsulinismo foi muito freqüente e de incidência predominante em relaçäo à dos outros achados na análise das curvas insulinêmicas; 2) o sintoma mais freqüente foi a vertigem típica associada a sintomas auditivos como "tinnitus", sensaçäo de plenitude auricular e disacusia, e também à cefaléia, na grande maioria dos casos, sendo menos comum a ocorrência isolada de sintomas vestibulares ou auditivos; 3) a perda auditiva, quando presente foi de pequena intensidade; o perfil audiométrico horizontal ou a curva em "U" invertido foi um achado predominante tanto nos casos com curvas auditivas normais quanto nos com alteraçäo auditiva; 4) a hiper-reflexia foi muito comum e de ocorrência predominante como sinal de comprometimento da funçäo vestibular na prova calórica com VENG

Prova calórica com ar em individuos normais / Air caloric test in normal patients

Com a investigaçäo vecto-eletronistagmográfica em 20 indivíduos normais a prova calórica com ar de 42- a 20-C, com os olhos fechados, verificou-se que: 1- Os valores em graus por segundo da VACL do mistagmo pós-calórico foram variáveis de ouvido e de estimulaçäo para estimulaçäo, num mesmo indivíduo e de indivíduo para indivíduo; 2- A faixa de normalidade destes valores foi estatisticamente determinada entre 1,0-/s e 35,8-/s, de importância para a caracterizaçäo das hipo e hiperreflexia patológicas; 3- O limite estatístico normal dos valores percentuais da PDN e PL foi igual a 27,95% para PDN e 23,27% para PL, importante para a caracterizaçäo patológica desses desvios quantitativos do nistagmo pós-calórico

Da velocidade angular real máxima do nistagmo pós-calórico com os olhos fechados / Real angular maximal velocity of pós-caloric nystagmus with closed eyes

Foram submetidos à prova calórica de FITZGERALD & HALLPIKE (1942), com vectoelectronistagmografia (VENG), 39 indivíduos normais, para a apreciaçäo dos valores absolutos da VARCL e dos valores percentuais e logarítmicos da preponderância direcional e preponderância labiríntica, calculados em funçäo desse parâmetro do nistagmo pós-calórico. Além da verificaçäo de que esses valores absolutos e relativos foram amplamente variáveis na casuística normal examinada, foi possível situar estatisticamente os limites normais da Velocidade Angular Real da Componente Lenta entre 2,3 a 35,8%s, da Preponderância Direcional do Nistagmo 50,4% (1,71, em termos logarítmicos), e da Preponderância Labiríntica de 60,4% (1,79, em termos logarítmicos)